Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин

Предлагаем к прочтению статью: "гипогонадотропный гипогонадизм у женщин - 2020 год" с детальным описанием тематики и ответами на все вопросы.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.

Половые гормоны

Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.

Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.

  • ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
  • ЛГ – лютеинизирующий гормон.

Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.

Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:

  • ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
  • стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
  • запускает у мужчин сперматогенез.
  • стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
  • отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
  • активирует выработку тестостерона в яичках.

Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.

Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.

Необходимая диагностика

Женский гипогонадизм первичного типа сопровождается специфическими внешними проявлениями. Именно их наличие позволяет заподозрить развитие заболевания и направить пациентку на дополнительную диагностику. Исследования необходимы для точного определения причины, вызвавшей болезнь любой формы, назначения дальнейшего эффективного лечения.

Список диагностических процедур внушительный, выбор каждой из них определяют факторы – техническое оснащение клиники, наличие или отсутствие времени для ожидания в очереди на исследование, финансовые возможности пациента. Для больной необходимы:

  • исследование мочи, крови разными методами на содержание гормонов разных типов (фолликулостимулирующие, лютеинизирующие, андрогены, эстрогены, люлиберин и т.д.);
  • МРТ головного мозга;
  • компьютерная рентгеновская томография;
  • ультразвуковая диагностика органов, расположенных в малом тазе;
  • рентгенографическое исследование (для определения отклонений в состоянии костей);
  • диагностика остеопороза.

Необходимо посетить врачей – гинеколога, эндокринолога.

Этиология гипогонадотропного гипогонадизма

Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.

Врожденные формы связаны с:

  • синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
  • синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
  • синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
  • синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
  • адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
  • идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).

Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).

Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:

  • сильными стрессами;
  • недостатком питания;
  • опухолью (злокачественной или доброкачественной);
  • энцефалитом;
  • травмой;
  • операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
  • облучением головы и шеи;
  • системными заболеваниями соединительной ткани;
  • сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Диагностика заболевания

Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.

Для подтверждения диагноза проводят:

  • наружный осмотр;
  • УЗИ яичек у мужчин;
  • УЗИ малого таза у женщин;
  • анализ крови на ЛГ и ФСГ;
  • анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
  • анализ крови на андрогены или эстрогены.

У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).

Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).

Лечение гипогонадизма

Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.

У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).

Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.

Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.

Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.

У женщин лечение проводят:

  • хорионическим гонадотропином;
  • кломифеном;
  • менопаузальным гонадотропином;
  • пергоналом;
  • эстрогенами и прогестероном.

Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.

Кроме того, проводится коррекция системных нарушений, связанных с дефицитом андрогенов и эстрогенов. Пациентам может потребоваться лечение остеопороза, ожирения, депрессии и т.д.

Читайте так же:  Что такое капкейк и с чем его едят

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин

Причины патологии

Причины гипогонадизма у женщин зависят от его формы. Если диагностирована первичная, предпосылками развития патологического процесса врачи называют:

  1. Мутации генов во время беременности у плода, характерные для синдрома Шерешевского-Тернера.
  2. Неправильное врожденное формирование яичников, их недоразвитость.
  3. Кистоз яичников множественного характера.
  4. Наличие заболевай аутоиммунного типа.
  5. Проведение хирургических операций по удалению яичников.
  6. Воздействие ионизирующих лучей.
  7. Осложнения инфекционных заболеваний.

Патологические процессы, затрагивающие головной мозг, провоцируют женский вторичный гипогонадизм. К ним относят:

  • развитие опухолевых процессов;
  • воспалительные и инфекционные поражения, их осложнения;
  • дисфункция гипофиза (передней доли).

У женщин старшей возрастной группы может возникнуть возрастной гипогонадизм.

Рекомендации по профилактике

Действенные меры профилактики гипогонадизма у женщин сводятся к выполнению рекомендаций:

  • проходить регулярные медосмотры, участвовать в диспансеризации по возрасту;
  • при подозрении на беременность нужно стать на учет в женской консультации, проходить все рекомендованные обследования, диагностические процедуры в целях предотвращения возможного развития заболевания у будущего малыша;
  • не допускать прогрессирования инфекционных или воспалительных процессов;
  • использовать контрацептивы (барьерные) для предотвращения заражения БППП.

Проявления заболевания

Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:

  • недоразвитости половых органов;
  • отсутствию сперматогенеза;
  • евнухоидизму;
  • гинекомастии;
  • отложению жировой ткани по женскому типу;
  • отсутствию вторичных половых признаков.
  • наружные половые органы развиты правильно;
  • вторичные половые признаки не развиваются;
  • наблюдается первичная аменорея и бесплодие.

У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.

Эффективные методы лечения

Лечение назначается исходя из результата диагностических процедур и зависит от формы женского гипогонадизма. Цель терапии – воздействие на основную причину, вызвавшую патологические изменения в женском организме, избавление от неё и возможное возобновление репродуктивных свойств организма.

Любое лекарство, схема его приема подбирается для конкретной пациентки, его действие на организм регулярно оценивается врачом.

Особенности лечения определяют не только основной диагноз, но и возрастная категория больной, наличие дополнительных функциональных расстройств в её организме.

Медикаментозная терапия

В основе медикаментозного лечения заболевания первичного типа – пожизненная гормонотерапия лекарствами на основе эстрогенов (натуральных). Когда достигается один из результатов терапии – появление кровотечения менструального типа, ее дополняют назначением контрацептивов – двухфазных, гормональных.

Вторичный гипогонадизм (гипергонадотропный) требует назначения гормонотерапии заместительного типа. Для достижения результата используют этинилэстрадиол. Затем, после восстановления менструаций, цикл регулируют средствами оральной контрацепции. Таблетки должны быть с содержанием эстрогенов, гестагенов.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин, лечение такой формы патологии имеет такие особенности: курсовой, циклический прием препаратов, содержащих одновременно эстрадиол и дидрогестерон, гестагены и эстрогены. Большое значение в этом случае уделяется лечению, удалению опухолей, поражающих гипофиз.

Хирургическое вмешательство

Цель хирургической операции при лечении заболевания – восстановление функций яичников, борьба с бесплодием. При её проведении используется пересадка здоровых тканей органа непосредственно в яичник больной женщины. В результате сложной процедуры происходит медикаментозное стимулирование фолликулов к созреванию. Через несколько месяцев появится клетка, готовая к оплодотворению. Её необходимо извлечь, оплодотворить (в лабораторных условиях), затем поместить в естественную среду – внутрь матки.

Дополнительные методы

Врач рекомендует дополнительные, немедикаментозные методы, которые могут значительно улучшить состояние больной. Женщине следует снизить и контролировать собственный вес, не допускать стрессов и любого эмоционального перенапряжения, значительного и даже умеренного повышения физической нагрузки.

Во время терапии требуется уделять постоянное внимание рациону – питание должно быть сбалансированным и полезным. В ежедневное меню включают молочные продукты, блюда из рыбы, овощей, крупы, орехи. Допускается только растительное масло.

Для улучшения обмена веществ показан курсовой прием поливитаминов.

Пациентке следует изменить двигательную активность. Нагрузки должны быть умеренными, не вызывать усталость. Это спокойные прогулки, велопоездки, посещение бассейна, гимнастика, занятия йогой.

Классификация гипогонадизма

Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.

В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:

  • первичный гипогонадизм;
  • вторичный гипогонадизм;
  • третичный гипогонадизм.

Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).

Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).

Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.

Видео (кликните для воспроизведения).

Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:

  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • гипергонадотропный гипогонадизм;
  • нормогонадотропный гипогонадизм.

Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.

Читайте так же:  Тестостерон у женщин какую роль он выполняет в женском организме, от чего зависит уровень этого

Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).

Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).

Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.

Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.

Классификация и основные симптомы

Женский гипогонадизм имеет несколько видов:

  • нормогонадотропный;
  • гипогонадотропный;
  • гипергонадотропный.

Перечисленные определения заболевания указывают на особенности, характерные для каждой из форм, – недостаточную или повышенную функцию яичников. Например, у женщин диагноз гипергонадотропный гипогонадизм подтверждается, когда организм усиленно, с превышением допустимых показателей, вырабатывает один из гормонов.

Гормональный баланс может соответствовать норме, что характерно для нормогонотропного типа гипогонадизма, в этом случае нарушения провоцируют неправильное развитие внутренних органов женской половой системы.

Болезнь может иметь первичный и вторичный характер. Ряд специалистов к классификации добавляют третичный тип, он связан с нарушением функций гипоталамуса.

Проявление симптомов патологии прямо зависит от периода жизни женщины, в котором началось развитие гипогонадизма. Его первичная форма сопровождается группой признаков – отсутствием вторичных половых и других изменений:

  • высокий рост;
  • узкий «мальчишечий» таз, невыраженные ягодицы;
  • отсутствие, неразвитость половых органов (наружных);
  • размеры матки и яичников значительно меньше нормы;
  • у девушки не растут молочные железы;
  • под мышками, в паховой области не наблюдается характерное оволосение;
  • менструации не начинаются, согласно возрастным нормам, или отличаются чрезвычайной нерегулярностью;
  • бесплодие;
  • имеется большая склонность к переломам кости.

В случаях, когда патологический процесс начался у девочки во время переходного возраста или у женщины после полового созревания, признаки гипогонадизма будут другими:

  • менструальный цикл нарушается, наблюдается длительное, более полугода, отсутствие месячных;
  • если менструации сохраняются, они сопровождаются болезненностью;
  • на тканях половых органов заметны признаки атрофических процессов;
  • изменяется структура ткани яичников;
  • под мышками и на лобке волосы растут скудно;
  • молочные железы имеют недоразвитость;
  • невозможность зачатия ребенка;
  • нарушение работы сердца, ухудшение состояния сосудов, признаки вегетососудистой дистонии;
  • склонность к развитию остеопороза.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин: причины возникновения, подходы к диагностике и лечению

Функциональная гонадотропная недостаточность (или так называемая «функциональная гипоталамическая аменорея») является причиной примерно 30–35% случаев вторичной аменореи. В этих случаях причиной гипогонадизма становится снижение частоты и/или амплитуды импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ), возникающее в отсутствие органического поражения гипоталамо-гипофизарной области [4]. Диагностическими критериями функциональной гонадотропной недостаточности можно считать отсутствие менструаций более 6 мес на фоне низких (

Одной из самых распространенных причин функциональной гонадотропной недостаточности является хронический стресс («психогенная» или «стрессорная» аменорея). Другими причинами также считаются чрезмерные физические нагрузки (профессиональный спорт) и критическое снижение массы тела, крайняя форма которого наблюдается при нервной анорексии [4, 5].

В формировании функциональной гипоталамической аменореи принимают участие различные нейропептиды: нейропептид Y (NPY), кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ), лептин, грелин и β-эндорфин, влияющие на секрецию ГнРГ. Патогенез функциональной аменореи при стрессе, избыточных физических нагрузках и потере массы тела сходен, хотя при различных заболеваниях являются ведущими те или иные нарушения секреции нейропептидов. Например, при физических нагрузках и потере массы тела в бóльшей степени наблюдается нарушение секреции NPY, при стресс-индуцированной аменорее и на фоне физических нагрузок – чрезмерная активация КРГ и т.д.

В патофизиологии стрессовой аменореи важную роль играет КРГ. У женщин с функциональной аменореей отмечается повышение секреции КРГ по сравнению со здоровыми женщинами [6], что, с одной стороны, считается косвенным подтверждением хронического стресса, а с другой – фактором нарушения секреции ГнРГ/гонадотропинов. Повышенная секреция КРГ прямо подавляет электрофизиологическую активность импульсного генератора ГнРГ [7]. Кроме того, повышение продукции КРГ стимулирует выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ) и β-эндорфина, обладающих самостоятельным ингибирующим действием на гипоталамо-гипофизарно-гонадную ось [8]. При аменорее, индуцированной стрессом и физическими нагрузками, отмечается бóльшее повышение опиодергической активации по сравнению с аменореей на фоне потери массы тела [4].

При снижении массы тела следствием уменьшения доли жировой ткани является не только истощение энергетических запасов, но и нарушение регулярных механизмов репродуктивной функции, связанных с гормональной активностью адипоцитов (например, продукцией лептина и др. факторов). При индексе массы тела (ИМТ) от 18 до 25 кг/м2 функциональные нарушения менструального цикла встречаются менее часто по сравнению с пациентками с ИМТ

У пациенток функциональной аменореей на фоне снижения массы тела также отмечается снижение базальной концентрации NPY [15]. Есть предположения, что NPY может быть основным кандидатом на роль координатора питания и репродукции на уровне центральной нервной системы [16]. Кроме того, в патогенезе функциональной аменореи при потере массы тела участвует грелин, который также подавляет активность гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси. Высокие концентрации грелина были отмечены после потери массы тела, индуцированной диетой или хирургическим вмешательством, при неадекватном пищевом поведении (даже на фоне нормального калоража) и при отрицательном энергетическом балансе [17, 18]. Концентрации грелина у женщин с неврогенной анорексией и аменореей значительно выше, чем у здоровых худеньких женщин [19]. Высокие концентрации грелина могут быть ответственны за продолжение аменореи после восстановления нормальной массы тела и нормализации концентраций лептина [20, 21].

Читайте так же:  Короткие стрижки 2020 года для женщин после 40 и 50 лет

Среди спортсменок особенно часто нарушения менструального цикла возникают у гимнасток, балерин, ныряльщиц и легкоатлеток, бегущих на длинные дистанции. У этих пациенток отмечается активизация секреции КРГ, β-эндорфина и грелина [22], а также крайне низкие концентрации лептина [23].

Врожденные нарушения секреции гонадотропинов, проявляющиеся гипогонадизмом, могут быть вызваны генетическими дефектами, которые обна-руживаются на разных уровнях гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси: нарушения секреции ГнРГ (с аносмией – синдром Каллмана, без аносмии – изолированный гипогонадотропный гипогонадизм), мутации гена рецептора ГнРГ, приводящие к снижению его активности; мутации β-субъединицы ФСГ; дефекты в гонадотрофах (мутации генов SF-1, DAX-1), нарушения в генах рецепторов ЛГ и ФСГ [24]. Большинство выявляемых врожденных случаев – спорадические, хотя встречается и Х-сцепленное наследование. Известны дефекты по меньшей мере двух аутосомных генов, приводящих к недостаточности ГнРГ [25]. Генетические мутации непосредственно самих молекул гонадотропинов ЛГ и ФСГ встречаются крайне редко.

Нарушения центральной регуляции синтеза и/или секреции гонадотропинов приводят к снижению уровня половых стероидов и развитию клинической симптоматики гипогонадизма. У пациенток с гипогонадизмом отмечаются нарушения регулярности менструального цикла по типу олиго/опсоменореи или аменореи (в 100% случаев), бесплодие, атрофические изменения слизистой оболочки гениталий, приводящие к урогенитальным расстройствам (до 70% случаев), гипоплазия молочных желез (40–60% случаев), скудное половое оволосение (20– 40%) [26, 27]. Кроме того, дефицит эстрогенов приводит к развитию остеопении той или иной степени (86% пациенток) и дислипидемических нарушений (до 45% пациенток) [28]. Вазомоторные нарушения, ассоциирующиеся с дефицитом эстрогенов в постменопаузе, возникают при центральном гипогонадизме редко – не более 10% случаев, однако бывают ярко выраженными и существенно ухудшают самочувствие женщины.

Начальные диагностические исследования включают определение содержания эстрадиола в сыворотке крови (для подтверждения гипоэстрогении), определение уровней ФСГ, ЛГ и пролактина для дифференциальной диагностики между центральным и яичниковым уровнями поражения гипоталамо-гипофизарно-овариальной оси и исключения гиперпролактинемического гипогонадизма. Обязательно нужно провести определение уровней ТТГ и свободного тироксина для исключения нарушений функции щитовидной железы как причины менструальной дисфункции. Ультразвуковое исследование органов малого таза уточнит исходное состояние матки и яичников, а также будет простым и доступным методом контроля проводимого лечения. Для пациенток с первичной аменореей обязательно исследование кариотипа для исключения или диагностики генетических отклонений. Учитывая тот факт, что нарушения функции репродуктивной системы могут быть следствием органического поражения гипоталамо-гипофизарных структур, пациенткам с низкими уровнями гонадотропинов показано проведение МРТ головного мозга для исключения опухолей хиазмально-селлярной области [29, 30].

Женщинам с длительностью аменореи более года показано исследование минеральной плотности костной ткани (МПК), оптимальным методом обследования является дуальная энергетическая рентгеновская абсорбциометрия. По нашим данным, у большинства пациенток (58%) с изолированным гипогонадотропным гипогонадизмом часто отмечаются сниженные показатели МПК как в шейке бедра, так и в поясничных позвонках, поэтому целесообразно проводить исследование обеих точек скелета [31]. По нашим данным, для пациенток с гипопитуитаризмом более характерно снижение МПК именно в позвоночнике (-2,5 SD по Z-критерию у 50% пациенток), поэтому этот отдел скелета является более важным для исследования [28, 31].

Дополнительные исследования могут включать биохимический анализ крови (определение показателей липидного спектра, ферментов печени, показателей минерального обмена), определение содержания других тропных гормонов гипофиза, а также необходимые лабораторно-инструментальные исследования, направленные на уточнение эндокринных нарушений, сопутствующих гипогонадизму.

Для женщин репродуктивного возраста принципы гормональной терапии основываются на восстановлении нормального уровня половых стероидов и поддержании регулярных циклов. Последовательное примененеие эстрогенов в постоянном адекватном дозовом режиме позволяет добиться регрессии симптомов гипоэстрогении, сочетание с прогестинами в циклическом режиме предупреждает пролиферативное воздействие эстрогенов на эндометрий и молочные железы. С этих позиций для пациенток с гипогонадотропным гипогонадизмом наиболее оптимальной для проведения длительного лечения является комбинация 17β-эстрадиола и дидрогестерона – аналога прогестерона, не теряющего своей активности при пероральном введении [28, 31, 33]. Принимать гормоны предпочтительно непрерывно, в двухфазном циклическом режиме: первые 14 дней принимают перорально 2 мг 17β-эстрадиола, следующие 14 дней – 2 мг 17β-эстрадиола и 10 мг дидрогестерона (дюфастон).

17β-эстрадиол оказывает положительное влияние на состояние урогенитального тракта, показатели липидного спектра крови и плотность костной ткани в различных отделах скелета. Дидрогестерон не обладает побочными гормональными эффектами и не оказывает отрицательного влияния на свертывающую систему крови, углеводный и липидный обмены. Более того, есть данные о том, что применение дидрогестерона в сочетании с 17β-эстрадиолом усиливает защитный эффект эстрогенов на сердечно-сосудистую систему [34].

Читайте так же:  Показания для проведения аборта при климаксе

Показанием к назначению эстрогенгестагенной терапии пациенткам той группы является необратимое нарушение менструальной функции, отсутствие возможности восстановления менструального цикла.

Длительный (более 5 лет) опыт применения комбинации 2 мг 17β-эстрадиола и 10 мг дидрогестерона (дюфастон) у пациенток с гипогонадотропным гипогонадизмом свидетельствует о высокой эффективности и безопасности такого лечения. На фоне гормонального лечения у женщин существенно снижалось число жалоб, улучшалось общее состояние, отмечалось статистически значимое снижение содержания холестерина, триглицеридов, ионизированного кальция и щелочной фосфатазы, повышение МПК в поясничных позвонках на 8–10% и в проксимальной части бедра до 5–6% [28, 31]. Кроме того, на фоне гормональной терапии этими половыми стероидами отмечено существенное повышение качества жизни пациенток [33]

Признаки гипогонадизма у женщин и особенности его лечения

Нарушение развития, снижение или полное прекращение функций яичников – основные причины, вызывающие гипогонадизм у женщин. Эта патология имеет две формы – первичную и вторичную. Недоразвитость яичников врожденного типа, нарушение их работоспособности из-за повреждений в течение периода новорожденности, приводят к развитию первичной формы заболевания. При его вторичной форме сами яичники у женщины могут не изменяться и не повреждаться, но происходит нарушение гормонального баланса в организме. Причиной такого процесса являются патологии, ведущие к снижению работоспособности гипофиза, а именно, его передней доли. В таком случае придаток головного мозга утрачивает способность полностью или частично синтезировать гормоны гонадотропного типа (ФСГ и ЛГ). Нарушение деятельности гипоталамуса, расположенного в головном мозге, также приводит к женскому гипогонадизму. У больной в этом случае наблюдается дефицит люлиберина и фоллилиберина.

Прогноз

Прогноз при диагнозе гипогонадизм зависит от формы заболевания, начала терапии после появления симптомов. Своевременное начало лечения, постоянное использование гормонотерапии позволяет добиться положительной динамики. Происходит восстановление функций яичников, нормализуется баланс гормонов.

Гипогонадизм

Синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.

Классификация гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный.

Первичный гипогонадизм вызван нарушением функции тестикулярной ткани вследствие дефекта самих яичек. Хромосомные нарушения могут приводить к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется отсутствием секреции андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детском возрасте, сопровождается психическим инфантилизмом, вторичный — психическими расстройствами.

Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией, проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.

Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Проявлением гипогонадизма могут служить некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия). В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.

Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм встречается:

Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.

При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.

К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза, продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома, послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз, процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.

При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.

Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.

Читайте так же:  Выделения при климаксе как симптом воспалительного процесса женских половых органов

В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.

Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения.

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение – если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия. При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 — 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов. Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного. Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается. Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено.

При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном — понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы. Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17-КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа. Биопсия яичек редко дает информацию для диагностики, а также оценки прогноза или лечения.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Терапия гипогонадизма осуществляется строго индивидуально, и направлена на устранение причины заболевания. Цель проводимого лечения заключается в профилактике отставания полового развития, в дальнейшем — малигнизации тестикулярной ткани яичек и бесплодия. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза. Терапию гипогонадизма начинают с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.

В случае первичного врожденного и приобретенного гипогонадизма (при сохраненных резервах эндокриноцитов в яичках) применяется стимулирующая терапия: у мальчиков — негормональными препаратами, а у взрослых пациентов — гормональными средствами (небольшие дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервной способности яичек показан заместительный прием андрогенов (тестостерона) постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме и у детей, и у взрослых необходимо применять стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Показано также проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.

Видео (кликните для воспроизведения).

Оперативное лечение гипогоандизма состоит в трансплантации яичка, низведение яичка в случае крипторхизма, при недоразвии полового члена — фаллопластике. В косметических целях проводится имплантация синтетического яичка (при отсутствии неопустившегося яичка в брюшной полости). Операции осуществляются с использованием микрохирургической техники с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. В процессе систематического лечения гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенции, снижается выраженность сопутствующих проявлений, (остеопороза, отставания «костного возраста» и др.).

Источники

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here