Климактерическая кератодермия

Предлагаем к прочтению статью: "климактерическая кератодермия - 2020 год" с детальным описанием тематики и ответами на все вопросы.

Ваш дерматолог

КЕРАТОДЕРМИИ

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

КЕРАТОДЕРМИИ (синоним: кератоз ладонно-подошвенный) — группа болезней ороговения наследственного и приобретённого генеза. Характеризуются избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

По характеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия может быть одним из симптомов ряда синдромов и заболеваний.

Кератодермия Унны-Тоста — распространённая форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи, окруженный эритематозным венчиком шириной 1-3 мм, локальный гипергидроз. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Кератодермия Меледа — форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный.

Кератодермия Папийона-Лефевра — наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Кератодермия эпидермолитическая — редкая форма наследственной диффузной кератодермии. Отличается наличием признаков эпидермолитического гиперкератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Кератодермия мутилирующая Фовинкеля — форма наследственной диффузной кератодермии, сопровождающейся образованием фиброзных перетяжек, приводящих к ампутации пальцев. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Кератодермия диссеминированная Бушке-Фшиера-Брауэра — наиболее распространённая форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки — «жемчужины», которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем.

Кератодермия линеарная Фукса — форма наследственной очаговой кератодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы — форма приобретённой ограниченной кератодермии, проявляющейся роговыми наслоениями по краю ладонных поверхностей. Развивается у больных со злокачественными новообразованиями внутренних органов, артритами, а также при нарушениях функции половых желез.

Кератодермия климактерическая (Хакстхаусена синдром) — форма приобретённой диффузной кератодермии, развивающаяся у женщин в климактерическом периоде. Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии жизни в виде эритемы на коже подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Состояние особенно ухудшается в зимнее время.

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии.

Лечение кератодермий:

  • ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) — по 0,5 мг/кг в сутки,
  • аевит;
  • кератолитические мази,
  • крем «Скинорен»,
  • солевые ванны,
  • 20% димексид,
  • лазеротерапия.

При климактерической кератодермии — 0,05% эстрадиоловый крем.

При кератодермии Папийона-Лефевра лечение начинают с санации полости рта.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Васкулиты кожи
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Красная волчанка
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Муциноз кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Почесуха
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Сикоз вульгарный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Фолликулярный муциноз
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей — дерматологов.

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 10.06.2010 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Ваш дерматолог

Кератодермии

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Кератодермии — группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения — избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

Для удобства проведения дифференциальной диагностики можно выделить два основных варианта кератодермий

  1. диффузный, характеризующийся сплошным поражением кожи ладоней и подошв,
  2. очаговый, при котором участки избыточного ороговения располагаются в виде островков, линейно, точечно, но не покрывают сплошь кожу ладоней и подошв сплошь.

К диффузным кератодермиям относят следующие заболевания:

Кроме того, диффузная кератодермия может быть одним из симптомов (обычно не основным) при следующих заболеваниях наследственного генеза:

Красный отрубевидный волосяной лишай. При этом заболевании ладонно-подошвенный кератоз отличается пластинчатым характером шелушения и красновато-желтоватым цветом эритемы, на фоне которой он формируется.

Основным дифференциально-диагностическим признаком в отношении наследственных кератодермий служат проявления фолликулярного кератоза на коже туловища и конечностей, обычно доминирующие в клинической картине.

Фолликулярный кератоз Морроу-Брука проявляется сухостью кожи ладоней и подошв, которая на высоте заболевания переходит в резко выраженную кератодермию. Помимо этого, основным проявлением заболевания является диссеминированный фолликулярный кератоз кожи туловища и волосистой части головы.

Врождённая пахионихия, так же как и многоформный кератоз Сименса и синдром Шефера, при котором диффузная кератодермия является одним из симптомов, характеризуется, кроме того, пахионихией, лейкокератозом слизистых оболочек, фолликулярным кератозом туловища и конечностей, а также рядом других дистрофий.

Недержание пигмента отличается наличием ведущих симптомов нарушения пигментации, помимо явлений кератодермии и фолликулярного кератоза, что особенно характерно для типа Негели, сопровождающегося также аномалиями зубов и гипогидрозом.

При ихтиозе основное проявление — диффузное поражение всего кожного покрова, а поражение ладоней и подошв наблюдается обычно лишь при ламеллярном ихтиозе.

Пахидермопериостоз — наследственный симптомокомплекс, включающий, кроме диффузной кератодермии (только подошв), гиперостоз и гиперплазию кожи конечностей, увеличение сальных желез на коже лба с обвисанием и утолщением век. Пахидермопериостоз может сочетаться с раком лёгких.

Гидротическая эктодермальная дисплазия — наследственный симптомокомплекс, включающий, помимо диффузного кератоза ладоней и подошв, переходящего на тыльную поверхность кистей и стоп, кератоз кожи в области коленных и локтевых суставов, гиперпигментацию кожи на этих участках с проявлениями типа чёрного акантоза в подмышечных впадинах, в клинической картине доминируют изменения ногтей с явлениями паронихии, которые часто приводят к их полному разрушению, и алопеция, часто тотальная (отсутствие волос на голове, в подкрыльцовых впадинах, на лобке).

Болезнь Дарье нередко сопровождается диффузной кератодермией, но при этом в клинической картине обычно доминируют сыпь в виде фолликулярно расположенных папул, покрытых жирными серовато-бурыми корками, и другие проявления заболевания, а также характерные гистологические изменения по типу дискератоза.

Синдром Ван-Богарта-Озе служит проявлением эктодермальной дисплазии и, помимо диффузной кератодермии (ладоней и подошв) с дистрофией ногтевых пластин и акроцианозом, характеризуется дисплазией костей черепа, остеолизом костей конечностей и их укорочением. Возможны также аномалии зубов, дебильность, нарушение зрения, что отличает это состояние от различных вариантов кератодермии.

Наследственные формы диффузных кератодермий следует дифференцировать от следующих приобретённых форм заболеваний:

Симметричная эритематозная кератодермия Бенье развивается в любом возрасте, обычно после перенесенных тяжёлых Заболеваний или повреждений нервной системы.

Заболевание расценивают как трофоневроз.

При этом на несколько покрасневшей коже ладоней и подошв, а также тыльных поверхностях кистей и стоп на фоне растрескавшейся кожи появляются плотно прилегающие крупнопластинчатые беловатые чешуйки. На предплечьях, голенях, реже на плечах и бедрах кожа сухая, слегка шелушится.

Климактерическая кератодермия Хакстхаусена наблюдается у женщин в климактерическом периоде. Заболевание обусловлено эстрогенной недостаточностью и расстройствами функции щитовидной железы.

Обычно оно развивается у женщин, страдающих ожирением, гипертонией, деформирующим артритом и характеризуется избыточными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв, особенно выраженными по краю пяток.

Синдром Валавсека — проявление сирингомиелии в виде диффузной кератодермии с ониходистрофией и изменением пальцев по типу барабанных палочек.

Признаки сириногомиелии в этом случае являются решающими при дифференциальной диагностике синдрома и наследственных кератодермий.

Инфекционные кератодермии развиваются при лепре, сифилисе, гонорее и сопровождаются комплексом других симптомов, специфичных для этих инфекций и являющихся решающим при дифференциальной диагностике.

Экзогенные кератодермии диффузного характера могут развиться при длительном контакте с мышьяком (мышьяковистая кератодермия). При этом обычно на коже туловища наблюдается диффузная и мелкоточечная гиперпигментация. Могут наблюдаться также признаки отравления мышьяком (диспепсические явления, конъюнктивит).

Диффузная кератодермия (чаще ладоней) наблюдается при работе с холодной водой, выполняемой незащищенными руками на холоде (например, в рыбной промышленности), а также при длительном контакте со смолой, нефтью, гудроном.

В этом случае определяющими критериями дифференциальной диагностики являются время возникновения начальных проявлений заболевания и анамнестические данные (указание на контакт с раздражителями).

Тилотическую экзему, ладонно-подошвенный псориаз, микоз стоп, помимо роговых наложений, отличают характерные для этих заболеваний клинические признаки: везикулы, хотя и единичные при экземе, папулы-бляшки с характерной триадой и своеобразным поражением ногтей, суставов при псориазе, воспалительные явления и обнаружение возбудителя при микозах стоп.

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»
Читайте так же:  Женщины за 40 выглядят потрясающе в широких брюках

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 11.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Климактерическая кератодермия

Встречается у женщин старше 45 лет.Этиология и патогенез не ясны.Хакстхаусен — первый из исследователей описавших болезнь, связывал кератодермию с так называемой «климактерической триадой» — гипертонией, ожирением и артритом.

Видео (кликните для воспроизведения).

Роль половых гормонов в патогенезе заболевания точно не установлена.В одном исследовании у 10 больных женщин уровни эстрадиола, эстрона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов находились в пределах нормы.Также были исключены контактный дерматит, грибковые инфекции, эндокринные заболевания и дефицит витмина А. Однако в другом исследовании кератодермия развивалась у молодых женщин после оофорэктомии, и проходила при заместительной терапии эстрогенами.Есть мнение что снижение содержания коллагена в коже, зависящее от содержания половых гормонов, может спосбствовать развитию кератодермии.

Заболевание начинается с появления круглых или овальных участков гиперкератоза желтоватого цвета в точках давления на подошве, чаще в области пятки.По мере развития заболевания очаги гиперкератоза сливаются, образуя обширные участки поражения без четких границ, покрытые толстым слоем роговых масс желто-коричневого цвета.Появляются эритематозные болезненные трещины затрудняющие ходьбу.

Ладони вовлекаются в процесс менее чаще и их поражение может быть как изолированное, так и , что наблюдается чаще, в сочетании с поражением подошв.Вначале в центре ладони появляется участок гиперкератоза серо-желтого цвета, который медленно распространяется на всю ладонь с образованием трещин.

Характерным признаком является отсутствие распространения очагов поражения за пределы ладоней и подошв.Зуд незначительный и наблюдается редко.Заболевание обостряется в зимнее время.Ожирение и ношение открытой сзади обуви способствуют прогрессированию болезни.

Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза.Гистологические данные неспецифичны и включают компактный ортокератотический гиперкератоз и гипергранулез эпидермиса.

  • Ладонно-подошвенный псориаз
  • Паранеопластический акрокератоз
  • Парнеопластические кератодермии
  • Вторичный сифилис
  • Болезнь Рейтера
  • Лекарственные кератодермии
  • Гиперкеротическая экзема
  • Микоз стоп

Ретиноиды (этретинат, тигазон, ацитретин) из расчета 0, 5 мг/кг в сутки перорально в течении 6-8 недель.Наружное лечение — 0, 05% мазь эстрадиола и (или) препараты, содержащие 25-40% мочевины.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Ваш дерматолог

Кератодермия климактерическая

keratodermia climactericum

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

Синонимы: постклимактерическая кератодермия, гипоэстрогенный кератодерматит ладоней и подошв, болезнь Хакстхаузена.

Brooke в 1891, Dubreuile в 1892 г. описали кожные изменения в климактерическом периоде, назвав их кератотической эритемой ладоней и подошв. Haxthausen в 1934 г. привел подробное клиническое описание кожных изменений при климактерии у женщин и предложил название Keratodermia climacterium.

Этиология и патогенез

Анализ данных литературы и наши наблюдения дают основание рассматривать климактерическую ладонно-подошвенную кератодермию как часть климактерического синдрома, встречающегося у 10-15% женщин. По мнению некоторых дерматологов, в основе гиперкератоза ладоней и подошв лежит гипофункция яичников, щитовидной железы и др.

П. В. Кожевников относит климактерическую кератодермию в группу первичных приобретённых кератозов, в подгруппу эндокринных кератозов.

Заболевание встречается преимущественно у женщин, но наблюдается и у мужчин. Возраст больных женщин колеблется от 26 до 70 лет, но средний возраст составляет 45-55, у мужчин подобные кератодермические изменения на ладонях и подошвах наблюдаются между 50 и 60 годами. Появление климактерического синдрома, в том числе ладонно-подошвенной кератодермии, особенно часто наблюдается ранней весной (февраль-апрель).

Клинически заболевание проявляется симметричным диффузным или очаговым утолщением рогового слоя ладоней и подошв, обычно в сочетании с различными соматогенными расстройствами; кожа становится сухой, появляются болезненные трещины. Везикуляция, мокнутие и другие проявления экземы отсутствуют. Гиперкератоз особенно выражен в местах давлений и трения (по краю подошв). Зуд, нарастающий в ночное время, отмечается у многих больных.

У отдельных больных кератодермия ладоней и подошв наблюдается в сочетании с псориазоподобными очаговыми высыпаниями на голенях, предплечьях и других участках кожного покрова. Высыпания могут регрессировать, уменьшаться, затем вновь обостряться. Как правило, после окончания климактерического периода кожные высыпания полностью регрессируют, однако у одной больной, наблюдавшейся Хастхаузеном, кожные высыпания продолжались около 12 лет.

Выраженный гиперкератоз и небольшой паракератоз; акантоза и микроабсцессов нет. В дерме — инфильтрат из лимфоидных клеток, расширение капилляров, дегенерация эластических и коллагеновых волокон.

Дифференциальный диагноз

Проводят с ладонно-подошвенным псориазом, кератотической (роговой) экземой, веррукозным или гипертрофическим красным плоским лишаём, псориазиформным или кератодермическим сифилисом, нейродермитом.

Эстрогены (в течение 2-3 недель), тиреоидные препараты, витамины А и Е. Теплые ванны для рук и ног, мази с 5-10% салициловой кислотой, пасты и мази с нафталаном, дёгтем, с кортикостероидами.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»
Читайте так же:  Лучшие короткие стрижки для женщин старше 40, 50 лет

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 11.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Лечение ладонно-подошвенной и климактерической кератодермии

Климактерическая кератодермия – хронический кератодерматит климактерического периода, вызванный недостатком эстрогенов в организме. Симптоматически проявляется спонтанно возникающими очагами гиперкератоза на ладонях и подошвах, существенно снижающими качество жизни, мешающими ходьбе и выполнению домашней работы из-за появления трещин на коже. Первичным элементом является плоская папула, имеющая тенденцию к слиянию и периферическому росту. Высыпания сопровождаются зудом, усиливающимся в ночное время. Диагностика клиническая, подтвержденная гистологическими исследованиями. Терапия патогенетическая (ЗГТ) и симптоматическая (кератолитики, стимуляторы регенерации, местные ванны).

Общие сведения

Климактерическая кератодермия (синдром Хакстхаузена) – гипоэстрогенный климактерический дерматит с преимущественным нарушением процессов кератинизации в роговом слое эпидермиса. Патология имеет яркую гендерную окраску. Болеют около 20% женщин старше 45 лет. Первым дерматологом, описавшим клинику данной формы кератодермии и связавшим ее начало с климаксом, был англичанин Генри Брук в 2019 году. Он посвятил большую половину своей жизни изучению «кератиновых дерматозов», открыв в 2019 году фолликулярный кератоз, а затем необычный эпителиальный невус. В 2019 году Хакстхаузен в деталях дал описание 10 клинических наблюдений за женщинами климактерического возраста с кератотическим поражением ладоней и подошв, имевшими глубокие трещины кожи, приносящие им настоящие страдания. Он же предположил наличие связи между гиперкератозом и патологией яичников. Но только в 2019 году Петер Линч определил ведущий фактор в развитии этой патологии – дефицит эстрогенов. Актуальность проблемы сегодня определяется возможной взаимосвязью климактерической кератодермии с хроническими неопластическими процессами в организме пациенток.

Симптомы климактерической кератодермии

Первичным элементом климактерической кератодермии является воспалительная эритема, на фоне которой высыпают папулёзные элементы небольших размеров, имеющие тенденцию к слиянию и диффузному распространению по всей поверхности ладоней и подошв, на которых чаще всего локализуется патологический процесс. Папулы покрыты серебристыми чешуйками. Высыпание происходит в обезвоженном варианте, поэтому кожа сухая, шелушащаяся. Со временем гиперкератотические наслоения утолщают поверхность кожного покрова, из-за сухости в толще кератозных очагов возникают глубокие трещины, вызывающие сильные болевые ощущения. Поражение кожи симметрично, трещины локализуются чаще в местах давления на кожу, то есть по краям ладоней, подошв, однако могут поражать сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, другие участки кожного покрова.

Субъективные симптомы соответствуют климаксу: приливы, потливость, озноб, сердцебиение, повышение АД. Больных мучает сильный зуд, больше ночью. К первичным высыпаниям присоединяются расчёсы, вторичная инфекция, клиническая картина напоминает «сухую» экзему. В процесс вовлекаются ногти. Они мутнеют, утолщаются, становятся ломкими, околоногтевое ложе воспаляется, по периметру появляются заусенцы. Купирование симптомов климакса приводит к саморазрешению кожных проявлений. Однако, если кератодермия развивалась на фоне существующего латентного или явного опухолевого процесса, возможна её малигнизация.

Причины заболевания

В настоящее время причины развития заболевания не установлены. Большинство специалистов считают, что кератодермия развивается в результате воздействия следующих факторов:

Симптомы болезни

Проявление кератодерматоза зависит от вида, но основными признаками всех разновидностей является образование ороговевшего слоя и шелушение. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

  • Образование небольших красных пятен, которые воспаляются и отекают. Как правило, на месте высыпаний формируется очаг поражения;
  • Формирование болезненных водянистых пузырьков на ладонях и подошвах;
  • Постепенное огрубение и уплотнение кожного покрова стоп и ладоней. При прощупывании кожа напоминает наждачную бумагу;
  • Образование линий и борозд на месте поражения кожного покрова;
  • Изменение окраски кожи на желтовато-коричневый. Контур места повреждения становится фиолетового цвета;
  • Пораженная поверхность становится сухой, покрывается глубокими трещинами, которые начинают кровоточить;
  • Развитие вторичной инфекции.

Кератодермия может сопровождаться такими признаками, как выпадение волос, утолщение или истончение ногтевых пластин, развитие кариеса, нарушение деятельности пищеварительной и эндокринной системы, частичная потеря слуха.

Виды заболевания

Здоровые кожные покровы ладоней и подошв покрыты плотным слоем клеток, в котором происходит накопление белковых соединений. Постепенно верхний слой кожи отшелушивается. При кератодермии происходит усиленное образование и накопление ороговевшей ткани. В зависимости от способа образования очагов поражения выделяют несколько форм болезни.

Ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание может развиваться самостоятельно или сопровождать другие наследственные патологии. Выделяют диффузную и очаговую форму болезни. При очаговой форме очаги поражения отличаются небольшими размерами и покрывают небольшие участки кожи. Диффузная форма характеризуется образованием плотного ороговевшего слоя на стопах и ладонях.

Специалисты выделяют несколько видов ладонно-подошвенной кератодермии:

Климактерическая форма

Болезнь относится к приобретенным формам и которая развивается во время снижения функции щитовидной железы, что приводит к недостатку в организме эстрогенов. В результате организм испытывает нехватку витаминов, минеральных веществ, жирных кислот и ферментов. Заболевание чаще развивается у женщин в период климакса. Обычно их принимают за возрастные изменения, которые не поддаются лечению. Для заболевания характерно образование наслоений ороговевшего слоя, который трескается и вызывает боль при ходьбе. Наслоения могут возникать и на ладонях

Причины климактерической кератодермии

Современная дерматология считает кератодермию Хакстхаузена одной из составляющих симптомов климакса, связанных с возрастным истощением функции яичников. Поскольку нейроэндокринная регуляция трофики кожи осуществляется через гормоны яичников, «работающие» в тесном контакте со щитовидной железой под контролем ЦНС, то общее состояние кожи напрямую зависит от гормонального фона пациентки. В процессе физиологического старения происходит перестройка этого фона. Естественным путём снижается уровень эстрогенов, сразу же уменьшается транспорт необходимых для строительства нормальных тканевых структур белков, жиров, углеводов. Гипоталамус пытается компенсировать эту нехватку усиленной работой других подконтрольных ему систем, вследствие чего возникают такие явления как гипергидроз и тахикардия, происходит сужение сосудов, повышение защитных свойств кожи.

Одним из механизмов усиления такой защиты служит минимальная десквамация (слущивание) клеток рогового, поверхностного слоя эпидермиса, непосредственно контактирующего с внешними факторами. В данном случае при развитии гиперкератоза клетки эпидермиса не просто начинают делиться с удвоенной скоростью, как при других кератозах, а дегенерируют в результате нарушения обменных процессов в коже. Белки, ответственные за кератинизацию, вырабатываются преждевременно, нарушая соотношение компонентов, участвующих в процессах ороговения. Клетки эпидермиса не успевают из-за нарушения трофики кожи получить необходимые питательные вещества, их ферментные системы работают с минимальными энергетическими затратами, нарушается липидный обмен, цитоплазма переполняется кератином, который вытесняет из клетки ядро и органеллы и в виде роговых чешуек появляется на поверхности.

Одновременно вокруг патологически развивающихся клеток возникает воспаление, продуцируется вещество, цементирующее роговые клетки. Это — липидные включения миелинового типа. В норме на поверхности кожи существует динамическое равновесие между слущивающимися клетками рогового слоя и живыми клетками базального слоя, приходящими им на смену. Это определяет толщину эпидермиса и рогового слоя. При уменьшении синтеза эстрогенов пролиферация клеток снижается, их десквамация уменьшается, а толщина эпидермиса за счёт клеток рогового слоя, остающихся на поверхности, увеличивается. Избыток мёртвых клеток образует очаги кератодермии на поверхности кожи.

Диагностика и лечение климактерической кератодермии

Клиника заболевания типична, не вызывает сомнений в диагностике. К гистологическому исследованию прибегают редко. Гистопатология неспецифична: явления гипер- и паракератоза с лимфоидной инфильтрацией, дегенерацией коллагеновых и эластических волокон дермы. Обязательна микроскопия соскоба из очага на грибы и консультация гинеколога-эндокринолога. Дифференцируют заболевание с другими формами локального гиперкератоза, «сухой» формой истинной экземы, псориазом, красным плоским лишаём, рубромикозом, кератодермическим сифилидом.

Терапия патогенетическая, направлена на восполнение недостатка эстрогенов. Параллельно применяют тиреоидин, витаминотерапию (А, Е), кератолитические мази, ранозаживляющие препараты. Хороший эффект дают тёплые содовые ванны, ванны с ромашкой, шалфеем. Прогноз относительно благоприятный с учётом частых рецидивов и нарушения качества жизни.

Кератодермия — это редкое дерматологическое заболевание, для которого характерно нарушение ороговения кожного покрова подошв и ладоней, изменение в структуре клеток кожи и цвета с естественного на желтоватый. Кожа на ладонях становится сухой, покрывается трещинами. Заболевание может иметь наследственное происхождение или развиваться в результате воздействия внешних факторов. Болезнь не заразна и не передается при контакте.

Диагностика и устранение симптомов

В настоящее время не разработано специфических методов диагностики заболевания. Во время обследования врачу может потребоваться консультация генетика или онколога для установления происхождения кератодермии ладоней и подошв.

Способы лечения

Кератодерматит относится к заболеваниям, которые не поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут снять неприятные симптомы. Для облегчения состояния пациента проводятся различные лечебные мероприятия, которые помогают улучшить состояние кожного покрова.

  • Для наружного применения рекомендовано использование салициловой кислоты и мази на основе мочевины, которые помогают размягчить ороговевший слой и облегчить удаление отложений. В этих целях можно использовать различные скрабы и пилинги. А также применяется механическая чистка стоп и ладоней, после которой следует использовать смягчающие кремы, содержащие витамины.
  • Многие специалисты рекомендуют использовать гомеопатические средства. Положительный результат дает использование средств с псориномумом, графитом, сульфуром, купрумметалликом, которые помогают снизить симптоматику кератодермии.
  • Лечение народными средствами проводится с использованием отваров и настоев расторопши, лопуха, луковой шелухи. Заживляющее и смягчающее действие оказывают эфирные масла мелиссы, герани, лаванды, бергамота, сандалового дерева. Рекомендовано использование компрессов с листьями алоэ и смазывание поврежденной поверхности настоем прополиса. Положительный результат дают ванночки с морской солью и отварами целебных трав, а также аппликации из глины и лечебной грязи.

Лечение кератодермии — это постоянный и сложный процесс, который проходит в течение всей жизни пациента. Чтобы облегчить свое состояние, пациент должен строго следовать всем рекомендациям врача, поскольку своевременное лечение может ослабить признаки болезни.

Климактерическая кератодермия

Точных данных о распространенности кератодермии нет. Частота поражения не зависит от пола.Кератодермии — наследственные заболевания с аутосомно-доминантным (кератодермия Тоста-Унны, кератодермия эпидермолитическая, кератодермия мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Бушке-Фишера, кератодермия Сименса) или аутосомно-рецессивным (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) типом наследования.

Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая).При некоторых формах обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста-Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34-36 при кератодермии Грейтера.Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов).

По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

  • К основным диффузным формам относятся наследственная кератодермия Тоста-Унны, кератодермия Грейтера, кератодермия Вернера, мутилирующая ке-ратодермия, болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра.
  • Очаговая кератодермия может быть крупно- и мелкоочаговой, а также линейной. Наиболее часто встречается кератодермия Сименса и пятнистая диссеминированная симметричная кератодермия (кератодермия Бушке-Фишера).

В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста-Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом.

Очаговые кератодермии отличаются небольшими размерами поражения — от точечных до нескольких сантиметров в диаметре.

Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для ке-ратодермии Папийона-Лефевра типично наличие пародонтоза.

Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков ке-ратодермии в сочетании с кератитом требуется исключить тирозинемию II типа.

Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.

Схема поэтапного ведения пациентов

Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препараты ретинола (витамина А) и кератолити-ческие средства. Учитывая ограниченность поражения, кератолитические препараты применяются в более высоких дозах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:

  • Ацитретин внутрь не более 1 мг/кг/сут (при диффузных невоспалительных формах), не более 0, 5 мг/кг/сут (при воспалительных формах), не более 0, 3 мг/кг/сут (при эпидермолитической форме), 0, 3-0, 75 мг/кг/сут (при очаговых формах у детей) в течение 6-8 нед или
  • Ретинол внутрь 100 000 ME/сут (при эпидермолитической форме), 300 000 МЕ/сут (при других формах) в течение 1, 5-2 мес
  • Мочевина, 5-30% мазь, местно 1 р/сут до достижения клинического улучшения или
  • Салициловая кислота, 5-10% мазь, ме-стно 1 р/сут до достижения клинического улучшения.

При достаточном терапевтическом эффекте доза ацитретина может быть уменьшена до 0, 3 мг/кг/сут при невоспалительных кератодермиях и до 0, 1 мг/кг/сут при воспалительных и эпидермолитической формах. У взрослых больных средняя доза ацитретина составляет 25-30 мг/сут, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 50 мг/сут. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3-4 нед):

  • Ксантинола никотинат внутрь по 0, 15 г 3 р/сут в течение 3-4 нед или
  • Никотиновая кислота внутрь по 0, 05 г 3 р/сут после еды в течение 3-4 нед или
  • Пентоксифиллин внутрь по 0, 2 г 2 р/сут в течение 3-4 нед или
  • Солкосерил в/м 85 мг по 2 мл 1 р/сут в течение 3-4 нед.

При кератодермии Папийона-Лефевра лечение включает санацию полости рта.Чтобы эффект от лечения сохранялся как можно дольше, больным следует избегать длительной механической нагрузки на кожу ладоней и подошв. Показано ношение ортопедической обуви.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения служит значительное уменьшение выраженности клинических проявлений.

Осложнения и побочные эффекты лечения

К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием ретинола и его производных у детей, относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.

Ошибки и необоснованные назначения

  • Превышение рекомендуемой дозы ретинола приводит к развитию гипервитаминоза А.
  • Применение кератолитических препаратов в повышенных дозах при выраженном воспалении и наличии пузырей не показано.
  • Использование ацитретина в дозе, превышающей рекомендуемую, увеличивает риск образования пузырей.

Прогноз — полного излечения добиться не удается.

Источники

Читайте так же:  Маски для волос в домашних условиях
Климактерическая кератодермия
Оценка 5 проголосовавших: 1